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胰管扩张的临床原因及影像学特征

时间:2022-03-01 10:47 点击:/次

        胰管扩张是胰腺、远端胆管和壶腹部疾病的重要影像学表现,而不同疾病所引起胰管扩张的形态学表现存在差异,因此明确引起胰管扩张的临床原因及相应的影像学特征,对临床诊断和治疗具有重要意义,本文就此进行综述。


 
一、胰管正常解剖及扩张定义

        胰腺由十二指肠内胚层的背侧和腹侧胰腺胚芽发育而成。胚胎5周时,腹侧胰腺向后旋转至十二指肠与背侧胰腺融合,此后二者远侧段合并成主胰管(Wirsung管),开口于十二指肠大乳头。而背侧胰管的近侧段形成副胰管(Santorini管)或与来自胰头下部的小胰管共同演化为副胰管,开口于小乳头。胰管分为主胰管和分支胰管,主胰管正常直径为1~3 mm,长约110 mm,自胰头至胰尾逐渐变细,边缘光滑。胰管扩张的标准在不同报道中存在差异,通常影像学检查胰管直径>3 mm即考虑胰管扩张,而舒健等认为在磁共振胆胰管成像(magnetic resonance cholangiopan-creatography, MRCP)中主胰管直径>3.5 mm诊断为胰管扩张。美国埃默里大学医院的胰管扩张标准为CT检查胰头部主胰管直径>3 mm、胰体尾部主胰管直径>2 mm。日本胰腺学会发表的《胰腺癌临床实践指南(2019年版)》中则认为超声提示胰体部主胰管直径≥2.5 mm即存在胰管扩张。由此可见目前对于胰管扩张还缺乏统一的诊断标准。

二、引起胰管扩张常见的胰腺疾病

1.胰腺癌:胰腺癌是胰腺最常见的恶性肿瘤,其对胰管的压迫和侵犯可引起胰管节段性梗阻,从而导致胰液分泌受阻,出现胰腺实质萎缩、胰管扩张。目前认为,主胰管扩张≥2.5 mm是胰腺癌形成的独立预测因子。胰腺癌以胰头癌最为多见,占60%~70%。胰头癌可引起肿块远端胰管扩张,若侵犯胆总管,则可引起胆总管扩张,出现“双管征”。胰体癌同样可致病变远端胰腺萎缩和胰管扩张,而胰尾癌与胰管扩张的关系目前尚不清楚。不同报道中胰腺癌胰管扩张的发生率在27.1%~45.8%之间,存在一定的差异,可能与不同临床资料中胰头、体、尾癌比例不同有关。

2.慢性胰腺炎:早期分支胰管扩张和钙化是慢性胰腺炎最突出和特异的表现,42.9%~78.6%的慢性胰腺炎存在主胰管及分支胰管扩张,其特征为粗细不均且不规则,一些伴有胰管结石及假性囊肿。慢性胰腺炎时,长期的慢性炎症刺激可导致胰腺实质纤维化和坏死,从而引起胰管狭窄、梗阻、扩张和破裂,渗出胰液被包裹形成假性囊肿,故慢性胰腺炎后假性囊肿多位于胰腺内,且常与主胰管相通。

        慢性胰腺炎根据形态可分为肿块型和弥散型。肿块型主胰管呈多发不规则狭窄、扩张,串珠样改变,可伴有胰管内结石,炎性肿块类似肿瘤,MRCP图像上可见未阻塞的胰管穿过肿块,称“胰管贯穿征”,部分肿块型也可引起“双管征”,但扩张程度往往较轻。分支胰管扩张明显时,则形成“湖泊链”样改变。相比之下,胰腺癌引起的胰管扩张管腔大多边缘光滑,且在胰头或胰体肿块处截断,“双管征”的发生率和扩张程度也明显高于慢性胰腺炎,这一特征是胰腺癌与慢性胰腺炎的鉴别要点。

3.胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary neoplasms, SPN):SPN是一种较少见的低度恶性肿瘤,多见于年轻女性。肿瘤一般有包膜,边缘清楚,生长相对缓慢,多位于胰腺周边位置,很少引起胰管扩张,其发生率为0~21.9%。当肿块以囊性为主且张力较大时,可通过压迫引起胰管轻度扩张,扩张的发生与病灶的部位相关,当病灶位于胰头时可引起胰、胆管单纯扩张或同时扩张,位于胰体尾时仅可引起胰管扩张。

4.胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN):IPMN起源于主胰管或分支胰管导管上皮,呈乳头状突起并分泌大量黏蛋白堵塞胰管而引起胰管扩张。根据其病变累及范围可将IPMN分为主胰管型(MD-IPMN)、分支胰管型(BD-IPMN)及混合型(MT-IPMN),排除其他原因导致的胰管梗阻后,影像学显示主胰管节段性或弥散性扩张>5 mm为MD-IPMN;囊肿>5 mm,与主胰管相通,但没有主胰管扩张则为BD-IPMN;同时存在上述两种影像学表现时为MT-IPMN。

        MD-IPMN主要表现为主胰管弥散和(或)局限性扩张,扩张胰管张力明显,胰管连续,无串珠样改变,有时可合并胰腺实质萎缩,也可能伴有分支胰管的扩张。该型IPMN不仅病灶处的胰管扩张,还可引起病灶上下游的胰管扩张,且具有病变段胰管扩张的程度明显强于病灶上下游扩张程度的特点,这主要与IPMN分泌黏蛋白堵塞并刺激胰管有关。BD-IPMN多发生于胰头钩突部,表现为通过囊颈和管道与主胰管相交通的囊状或葡萄串样改变的病灶,其同样可通过分泌大量黏液引起病灶处或相邻部位的分支导管囊状扩张,若过多的黏液进入主胰管或病灶本身压迫主胰管致其梗阻也可并发主胰管扩张,但其主胰管扩张程度不及MD-IPMN。MT-IPMN同时具备MD-IPMN和BD-IPMN的影像学特征,主要表现为单房或多房的囊性肿瘤及主胰管与单支或多支分支胰管同时扩张,常伴有不同程度的胰腺萎缩,其中主胰管多为中度至明显扩张,可为弥散性或局限性,局限性扩张多表现为多个不连续的节段性扩张。

        主胰管扩张的程度对预测IPMN的良恶性具有一定意义。2017年国际胰腺病协会发表的福冈指南修订版中,将主胰管扩张5~9 mm和主胰管扩张>10 mm分别作为IPMN恶变的可疑特征和高危因素;2018年欧洲循证医学指南与福冈指南类似,认为主胰管扩张程度与IPMN恶变可能性相关,将主胰管扩张5.0~9.9 mm作为手术的相对适应证,主胰管扩张>10 mm作为手术的绝对适应证;2018年美国胃肠病学院临床指南认为主胰管直径越大,高级不典型增生或胰腺癌的风险就越大,建议主胰管扩张>5 mm的患者进行超声内镜检查以获得进一步评估。

5.胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors, pNET):pNET在胰腺肿瘤中的比例不超过3%,常位于胰腺体尾部,仅肿块较大压迫胰管时才引起胰管扩张。少数pNET不直接侵犯胰管,但其产生的5-羟色胺可诱导胰腺纤维化与胰管阻塞,从而导致上游胰管扩张和胰腺萎缩。陈楠等报道pNET胰管扩张的发生率为10.5%,且与肿瘤的病理分级密切相关,G3级的发生率(42.9%)明显高于G1级(5.8%),该差异具有统计学意义。Belousova等认为胰管扩张的发生在G1级与G2级之间无明显差异,但其常用于G1、G2级与G3级pNET的鉴别。

6.胰腺囊性肿瘤:胰腺囊性肿瘤包括胰腺浆液性囊性肿瘤(serous cystic neoplasms, SCN)和黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasms, MCN)。SCN好发于老年女性,又称“祖母瘤”,根据病变内囊的大小和数目可将SCN分为微囊型、寡囊型(大囊型)和混合型,其中以微囊型最为常见。MCN好发于中老年女性,又称“母亲瘤”,超过95%的病例发生于胰腺体尾部。SCN和MCN患者多无临床症状,胰管扩张少见,仅少数肿块巨大者可通过直接侵犯或压迫邻近组织引起胰管扩张。有文献报道SCN、MCN各自仅7.5%~10.8%伴有主胰管扩张,且病灶与主胰管不相通,而IPMN出现胰管扩张的比例是其3~6倍,多数病灶与主胰管相通,该特征为二者鉴别的关键点之一。主胰管扩张>5 mm也是MCN发生恶变的高危因素。

7.自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP):ATP是一种自发性慢性胰腺炎,其主要临床表现是梗阻性黄疸伴或不伴胰腺肿块,根据组织学特点可将其分为1型和2型。在AIP的国际共识诊断标准中,无论是1型还是2型,都将胰管狭窄同时无明显远端胰管扩张作为诊断依据,仅部分不典型AIP可出现远端胰管扩张,因此可将弥散性(>1/3主胰管长度)、局灶性或混合型狭窄伴无明显远端胰管扩张(<5 mm)作为AIP与胰腺癌的鉴别要点。

三、胰腺外伤及胰腺术后

        胰腺外伤可导致胰管断裂及液体积聚,若急性期胰管断裂未及时修复,可形成断裂处胰管狭窄及近端胰管扩张,正常胰管与扩张胰管之间分界明显。某些胰腺手术,如胰十二指肠切除术的胰肠吻合,术后可能发生吻合口狭窄,从而导致胰管扩张。Iizawa等的报道中10.7%的患者在胰十二指肠切除术后出现术后胰管扩张(postoperative pancreatic duct dilatation),而术后胰管扩张也是糖尿病发生或加重的独立危险因子。少数非胰腺手术也会引起胰管扩张,常由毕Ⅱ式胃大部切除术后输入袢梗阻引起。Lee等报道了3例非胰腺手术术后十二指肠梗阻所引起的胰管扩张。

四、胰腺发育异常

1.胰腺分裂:胰腺分裂是最常见的胰管先天性变异,由两胰腺胚芽及引流管道在发育过程中未能融合,Wirsung管与Santorini管终身分离所致。此时背侧胰管引流大部分胰液,开口于十二指肠小乳头,腹侧胰管引流胰头部胰液,开口于十二指肠大乳头,前者引流区域大,管径粗,但流出道相对狭窄,导致胰液引流不畅而出现胰管功能性扩张。MRCP可见背侧胰管扩张,跨过胆总管下端汇入十二指肠,边缘光滑,而腹侧胰管则短且极度狭窄。

2.环形胰腺:环形胰腺是一种少见的先天异常,是引起新生儿十二指肠梗阻的重要病因之一,表现为胰腺完全或不完全环绕十二指肠。环形胰腺较严重时可压迫壶腹部,导致胰管开口狭窄,胆汁和胰液分泌受阻,出现胰管扩张,这是其影像学诊断的间接征象之一。李懋等的报道中6例环形胰腺有4例出现胰管扩张。MRCP显示环形胰腺主胰管迂曲至胆总管外侧环绕十二指肠,远端胰管轻度扩张。

五、其他胰腺罕见疾病

        其他胰腺罕见疾病包括胰腺结核、胰腺原发性淋巴瘤、胰腺转移性肿瘤等。有研究报道了1例伴有胰管及胆总管扩张的胰腺结核病例,影像学检查可见“双管征”表现。胰腺无淋巴组织,因此胰腺原发性淋巴瘤极少发生,多起源于胰周或十二指肠淋巴组织并浸润胰腺,但病因和发病机制尚未明确,部分位于胰头部的较大病灶,可压迫胰管、胆管引起轻度扩张。胰腺转移性肿瘤临床上较为少见,占胰腺恶性肿瘤的2%~5%,其原发肿瘤以肾细胞癌最为常见。胰腺转移癌几乎不侵犯周围血管,也很少引起胰管扩张,苗永兴等报道的21例胰腺转移癌仅1例胰头部病灶出现近端胰管的轻度扩张。因此胰管扩张可以作为原发性胰腺癌与转移性胰腺恶性肿瘤的鉴别要点。

        综上所述,不同于先天性胆管扩张(目前尚无先天性胰管扩张和生理性胰管扩张的文献报道),胰管扩张的临床原因和影像学表现多样,了解胰管扩张的特点有助于临床胰腺疾病的诊断,进而为治疗方案的制定提供依据,在临床工作中具有重要的意义。

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